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AA与PNH的发生机制及克隆演变等过程存在诸多关联
发布日期:2022-01-18     浏览次数:63
核心提示:全球发病率 1/100万-5/100万[1],好发于中年人,儿童、青少年及老年人较少见,即使有最佳支持治疗,6年死亡率仍有20%[2]。该病临床表现多样,以血管内
 

全球发病率 1/100万-5/100万[1],好发于中年人,儿童、青少年及老年人较少见,即使有最佳支持治疗,6年死亡率仍有20%[2]。该病临床表现多样,以血管内溶血、骨髓衰竭和静脉血栓形成为主要特点,不同个体主要临床表现可能大相径庭,故常延误诊断或漏诊。AA与PNH的发生机制及克隆演变等过程存在诸多关联,PNH克隆并非特异分子标志,可存在于AA等血液系统疾病[3],约40% AA患者可发生PNH克隆[4],11.1%-28.8%AA患者可演变为PNH[5]。此外,骨髓衰竭为PNH常见症状,其中约30% PNH患者可出现AA临床表现,甚至发展成为真正意义的AA [6]。凡两病相互转化或兼有两病特征而以其一为主时,即诊断为AA-PNH综合征 [7]

 
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