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临床病理特征类似于脂膜炎
发布日期:2022-03-13     浏览次数:41
核心提示:1 概述Gonzalez 等[1]在 1991 年首次描述了一种新的 T 细胞淋巴瘤,临床病理特征类似于脂膜炎,后来被命名为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。皮下脂膜炎样 T
 

1 概述

Gonzalez 等[1]在 1991 年首次描述了一种新的 T 细胞淋巴瘤,临床病理特征类似于脂膜炎,后来被命名为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤 (SPTL) 是一类罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型,是一种原发性皮肤恶性淋巴瘤,目前发病机制尚不清楚,它常与噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)和侵袭性临床病程有关。2016 年,WHO将其归类于成熟T细胞和NK细胞肿瘤中的一种[2]。根据T细胞免疫表型,SPTCL可分为α/β(SPTL-AB)和γ/δ(SPTL-GD)两类。近年来,在WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类中,术语 SPTCL 仅用于 SPTL-AB,而 SPTL-GD归类于皮肤γ δT 细胞淋巴瘤 (CGD-TCL) 组中。儿童SPTCL更为罕见,仅占儿童罕见非霍奇金淋巴瘤的11%[3]。儿童患病的中位年龄为8岁,5个月至21岁不等[4]。其中女性患儿占多数。

 
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